Rayons de sourire (Profiter de la vie malgré la maladie)

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Tag - mucoviscidose

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jeudi 23 mai 2019

Moulin Rouge

J'ai beaucoup de chance d'appartenir à une famille nombreuse. Je remercie vivement mes parents d'avoir joué à la loterie génétique malgré les conseils des médecins, qui préconisaient d'attendre que la science découvre comment éradiquer la mucoviscidose. Grâce à leur petit défi à la science, la famille s'est considérablement agrandie en peu de temps, et me voilà l'aînée d'une fratrie de quatre soeurs.
Nous avons quatre morphologies assez différentes, quatre caractères plutôt différents, quatre coupes de cheveux très différentes, et quatre habitudes alimentaires carrément différentes ! Néanmoins, nous vénérons toutes ce lien sacré entre nous, et c'est fabuleux.
Depuis que nous avons toutes fini nos études supérieures, nous nous réunissons une fois par an pour un "week-end entre soeurs". Cette année, on s'en est mis plein les yeux lors de la revue Féérie du Moulin Rouge ! Nous avons passé une excellente soirée dans cette salle parisienne mythique, en profitant du spectacle étonnant sur scène, et de la joie de le partager entre soeurs.

MoulinRouge

Le lendemain, après un petit-déjeuner copieux très agréable, il était l'heure de se dire au revoir et de programmer dans nos agendas le prochain week-end soeurs. Alice est restée un peu plus longtemps avec moi en attendant l'heure de son train retour, alors nous avons continué à papoter comme font toutes les soeurs. Et puis, j'ai senti que quelque chose n'allait pas chez moi, j'ai bondi d'un coup sur mes pieds pour me précipiter dans la salle de bains en abandonnant ma soeur en plein milieu d'une phrase.
J'étais en train de faire une hémoptysie, une des complications de l'évolution de ma mucoviscidose.
Je suis restée plusieurs minutes (huit selon ma soeur, qui était beaucoup plus alerte que moi) au-dessus du lavabo, pour faire sortir tout ce flot de sang rouge vif qui remontait dans ma gorge sans que je puisse l'arrêter. En observant les taches sur l'évier, j'ai pensé aux ailes du Moulin Rouge qui tournaient. J'étais complètement fascinée par cette couleur. J'étais comme transportée dans un autre univers, je m'observais cracher mais sans réaliser la gravité de la situation.
Ce n'est qu'une fois que le flot s'est tari que j'ai repris mes esprits. Ce n'était certes pas la première fois que j'étais sujette à une hémoptysie, pourtant comme à chaque fois, je ne savais pas quoi faire et je me sentais désemparée.
J'ai pris deux cachets d'Exacyl, et j'ai bu beaucoup d'eau pour enlever le goût du sang dans la bouche. La pneumo m'avait prévenue que si je refaisais une hémoptysie abondante, on devrait parler d'une artériographie bronchique avec embolisation, et ce terme complètement barbare me panique tellement que je n'arrive jamais à retenir son nom.
Mardi, c'est donc avec une certaine appréhension que je me suis rendue à la consultation pneumo au CRCM. Heureusement pour moi, les indicateurs étaient au vert, aussi bien pour la capacité respiratoire que pour l'appareil digestif. Le médecin n'a donc pas souhaité ajouter d'antibiotiques suite à l'hémoptysie de dimanche. Une nouvelle fois, elle m'a expliqué le principe de l'embolisation et je me suis appliquée à mieux retenir ses paroles.
L'artériographie bronchique est un examen radiologique qui permet de visualiser les artères bronchiques qui sont les artères qui nourrissent le poumon et les bronches. Ces artères, en principe de petite taille, peuvent augmenter de taille et se rompre (ce qui est favorisé par l'infection et l'inflammation des bronches, typiques de la mucoviscidose). Elles sont alors responsables d'une hémorragie dans le poumon et dans les bronches. Grâce à un petit cathéter introduit en principe dans l’artère fémorale jusqu’à la naissance des artères bronchiques, on injecte un produit iodé qui opacifie ces artères et permet ainsi de les visualiser à l’écran. L'embolisation de ces artères vise à arrêter le saignement en bouchant les artères bronchiques jugées responsables du saignement par des micro-particules de taille et de nature variable (comme des petites billes).
L'intervention se fait sous anesthésie locale (aïe !) et le patient doit être hospitalisé trois jours (double aïe !) afin de contrôler les éventuelles complications de l'embolisation.
J'ai poussé un grand soupir de soulagement lorsque la pneumo m'a confirmé qu'on allait attendre la prochaine récidive avant de procéder à l'artériographie bronchique avec embolisation. Je compte bien savourer ce sursis !
J'en ai également profité pour lui demander la marche à suivre en cas de récidive, et ce que j'oublie à chaque fois, c'est qu'il faut quantifier le volume de crachat de sang. Donc, au lieu de me précipiter au-dessus du lavabo, je devrais me rappeler de cracher dans un récipient. A partir de 200 ml de sang, on parle d'hémoptysie abondante, et au-dessus de 500 ml, d'hémoptysie massive (auquel cas, il est conseillé d'appeler les secours !).
J'espère que je me rappellerai de toutes ces consignes lors du prochain épisode, mais j'espère surtout qu'il ne surviendra pas avant quelque temps.
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 16 mai 2019

Bonzini contre la muco

Parler de sa maladie au bureau, c’est un sujet extrêmement délicat.
Je comprends la posture des patients qui ne souhaitent pas du tout communiquer sur la maladie. La mucovicidose est une maladie qui ne se voit pas, on a donc le choix d’en parler ou non à ses collègues. Par contre, une fois qu’on lève le voile sur la maladie, on ne peut pas prévoir leur réaction : vont-ils nous prendre en pitié ? (C’est une possibilité qui ne nous enchante guère.) Vont-ils interagir différemment avec nous une fois « qu’ils savent » ? Vont-ils comprendre notre combat du quotidien qu’implique la gestion de la maladie ? (Probablement pas.) Vont-ils nous raconter les problèmes de santé de leur famille ? Vont-ils nous poser des questions qui nous dérangent ? Ou que sais-je encore ?
En ce qui me concerne, j’ai toujours fait le choix de jouer cartes sur table. Je n’ai pas peur d’avouer que je suis malade.
A l’école, tous les élèves étaient au courant de ma maladie. Au primaire, la maîtresse surveillait que je prenne correctement mes médicaments. Au collège, la Conseillère Principale d’Education m’avait donné un ticket prioritaire pour la cantine pour organiser mon déjeuner et ma séance de kiné sur la pause repas. Au lycée, je bénéficiais de la même organisation. Durant mes études supérieures, les professeurs étaient toujours compréhensifs lorsque je demandais des aménagements (report d’examen, salle en rez-de-chaussée, zones de travail non-fumeur…)
Les faveurs se sont brusquement arrêtées en entrant dans la sphère professionnelle. A partir du moment où je suis devenue employée (à Londres), je n’avais plus droit à quelconque aménagement et je devais fournir encore plus d’efforts pour démontrer à mon employeur qu’il avait raison de parier sur moi plutôt que sur le voisin.
Lors de mon retour en France, j’ai grandement apprécié de bénéficier de la Reconnaissance de Qualité de Travailleur Handicapé (RQTH, délivrée par la Maison Départementale des Personnes Handicapées), qui m’a permis de poursuivre une carrière professionnelle grâce à certains aménagements de mon poste de travail (notamment, les horaires réduits).
C’est difficile de s’exposer au regard des autres, surtout en dévoilant ses failles. Dans un environnement où le mot d’ordre se résume à « Marche ou crève ! », on n’a pas vraiment envie de se montrer affaibli. D’où l’importance d’être protégé, en tant que travailleur handicapé.

Bonzini

Les premières fois où j’ai parlé de ma mucoviscidose à mes collègues, je dois dire que j’ai été assez déçue de leur réaction égoïste (indifférence complète). Certes, je ne leur demandais pas de compatir, mais je pensais qu’ils allaient s’intéresser à mon combat, ou au moins me poser des questions. Je n'ai pas pensé que j'allais peut-être les mettre mal à l'aise, en abordant des sujets intimes et délicats. On parle rarement de l'hôpital ou de la mort dans un environnement de travail de bureau, et tant mieux.
Quand j’ai envoyé un message à tout le personnel pour leur parler des Virades et leur demander de contribuer à ma page de collecte, j’ai essuyé un revers cuisant. Seulement trois personnes sont venues me poser des questions, et les autres sont restées dans leur attitude complètement indifférente. En bonne optimiste que je suis, je voyais bien entendu le verre à moitié plein (« Tu as réussi à sensibiliser trois personnes à ta cause, c’est un bon début ! »), alors j’ai repris le flambeau chaque année. Bien m’en a pris, car, au fur et à mesure des années, le petit nombre de personnes intéressées progresse (à vitesse d’escargot, certes !).
Cette année, lorsque la responsable Ressources Humaines a proposé de lancer un tournoi de baby-foot pour inaugurer la nouvelle acquisition du Comité d’Entreprise (surnommée « Bonzini »), elle a pensé à moi. Elle m’a donc contactée pour savoir comment organiser un tournoi de baby-foot qui contribue à m'aider dans mon combat, et de là, elle a créé une page Mon Défi dédiée : « Bonzini contre la muco » !
Vous n’imaginez pas comme j’étais heureuse ! J'étais très touchée de cette attention. Comme quoi, j'ai bien fait de persévérer, et de ne pas m'arrêter à un premier échec.
Petit clin d’oeil à mon histoire personnelle : c’est le duo Paul et Arthur qui a remporté le fameux tournoi ! (Ceux qui ont lu mon livre « Moins de souffle, plus de vie » comprendront la référence à ces deux personnes importantes de ma vie.)
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 9 mai 2019

En voir 36 chandelles

Le hasard du calendrier (associé au sens de la planification bien huilé de la famille Tessier) a contribué à faire du 5 mai une journée vraiment spéciale.
J’étais bien entourée pour réaliser mon challenge « bougies 2019 ». (Comme je l’explique dans mon livre « Moins de souffle, plus de vie », mon objectif à chaque anniversaire est de parvenir à éteindre mes bougies en une seule fois !)
J’en ai vu 36 chandelles ! Je n’allais pas me contenter d’une bougie par dizaine, car mon plaisir, c’est justement d’admirer chaque petite flamme, elle même associée à une année de plus où je tiens tête à la mucovicsidose.

Bougies

Vous vous en doutez peut-être si vous avez déjà essayé de souffler autant de bougies, la tâche était ardue et j’ai dû m’y reprendre à plusieurs reprises pour les éteindre, même avec l’aide de mon fils. Je ne désespère pas de retenter l’expérience l’année prochaine, même si le défi va être de plus en plus difficile au fur et à mesure que le temps passe. L’infirmière du CRCM m’a assuré que j’avais la technique pour le faire, alors j’y crois !
Je dois faire partie des rares personnes qui se réjouissent de prendre de l’âge, et je m’en réjouis ! J’ai réalisé que je connaissais maintenant plus de personnes décédées des suites de la mucoviscidose que de patients plus âgés que moi… Triste constat qui m’incite à redoubler d’efforts pour maintenir mon capital santé au maximum. Je pense plus particulièrement à Grégory, qui est né huit jours après moi et qui n’a vécu que les deux tiers de ma vie actuelle (mais avec une telle intensité !).
Je devrais me mettre en contact avec les "vieux" mucos. Selon le Registre de la muco, il y a toujours des irréductibles qui résistent face à la sournoise maladie !
Le combat continue ! Tenez bon, les enfants et les grands !
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 2 mai 2019

San Francisco avec la muco

L'année dernière, lorsqu'une de mes amies est partie à San Francisco pour une mission de deux ans, l'idée d'aller lui rendre visite a commencé à germer. Petit à petit, le projet a pris forme, pour finalement se concrétiser par un voyage en famille lors des vacances de Pâques.

SFO7

C'est avec un sourire jusqu'aux oreilles que j'ai posé le pied sur le territoire américain, bien contente d'avoir survécu aux onze heures d'avion sans trop de désagréments. A ma grande surprise, les douaniers n'ont pas été très regardants sur le contenu de nos affaires, donc je n'ai pas eu besoin de me justifier sur le poids énorme et disproportionné de ma trousse de médicaments.
En effet, lorsqu'on voyage avec la mucoviscidose, il vaut mieux anticiper ses besoins en médicaments, en emportant les doses habituelles pour un séjour un peu plus long que prévu, mais en y ajoutant les doses "au cas où". Dans mon cas, j'emporte toujours une plaquette de Solupred et de Ciflox, en plus du Doliprane et du Monazol. Je garde l'ordonnance du CRCM dans ma trousse à pharmacie, et surtout, je ne laisse jamais mes médicaments en soute, car je ne suis pas à l'abri d'une valise égarée. (Lors du fâcheux épisode de l'ouragan Katrina, qui avait conduit à mon rapatriement en France en urgence, j'avais été mal inspirée de n'emporter avec moi que mes doses de médicaments pour 24h. Je n'avais pas imaginé que j'allais rester coupée du monde pendant plusieurs jours, sans accès à une pharmacie.)
Pour m'aider à faire mes séances de kiné de façon autonome, je garde précieusement mon Respirex à portée de main, et le Flutter dans la valise pour adapter les outils de kiné en fonction de mon encombrement. Par contre, quand je prends l'avion, je laisse mes aérosols à la maison. (Demandez toujours conseil à votre CRCM avant de prendre ce genre de décision !) Pour l'AOHBox, vu que le poids de l'appareil dépasse le poids maximum autorisé par bagage, le choix est vite fait, mais pour l'e-flow, qui est très facile à transporter, ce qui m'embête, c'est de ne pas pouvoir conserver les antibiotiques de façon correcte, car ils doivent rester réfrigérés.
Du point de vue du diabète, c'était assez difficile d'ajuster les doses d'insuline en fonction de mes besoins, car le régime nutritionnel américain est assez éloigné de mon régime habituel, mais mon niveau d'activité physique était plus élevé que d'habitude, alors je vérifiais ma glycémie le plus souvent possible. Au final, il ne m'est arrivé qu'une seule fois d'être en forte hypoglycémie au point d'avoir besoin de petits sucres, et j'étais bien soulagée d'avoir emporté une réserve de sucres en morceaux dans ma trousse à pharmacie.
Une amie m'a également recommandé d'emporter avec moi les résultats de mon dernier ECBC (analyse des crachats plus antibiogramme).
En ce qui concerne l'assurance rapatriement, je n'en ai pas encore trouvé qui me convienne car elles ne prennent pas en charge les maladies chroniques connues avant le début du contrat. Si jamais vous utilisez une assurance santé qui couvre le rapatriement lié à la muco, je suis preneuse !
En attendant, je vous fais partager quelques bons moments des vacances, sous le soleil ou la brume, mais toujours au grand air !

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Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 18 avril 2019

Compte Rendu de Rennes

En plénière d'ouverture lors du Congrès à Rennes, j'ai été emballée par les différents témoignages des personnes impliquées dans l'association Vaincre la Mucoviscidose. Sur le thème "Se mobiliser ! Un pas de plus vers la victoire !", chacun expliquait ses motivations pour rejoindre le combat de l'association : les pionniers, les parents, les patients, les délégués territoriaux, les viradeurs, les élus nationaux, les chercheurs et les médecins.

Pionniers

Une vague d'émotions fortes m'a submergée en écoutant les pionniers, Pr. Navarro et Catherine Soublin, surtout lorsque Catherine a rapporté les propos horribles d'un médecin : "Ces enfants là ne vivent pas longtemps, ne vous attachez pas à lui." J'ai pensé à toutes les épreuves que mes parents ont dû traverser, aux paroles dures qu'ils ont endurées, au fatalisme auquel ils n'ont jamais voulu adhérer.
C'est en regroupant les énergies de chacun que l'association est devenue un moteur pour ne jamais baisser les bras face à la mucoviscidose. En cinquante ans, le quotidien des patients mucos a grandement évolué, et le prochain challenge à relever, c'est de passer d'une médecine des soins à la guérison.

Microbiologie

Lorsque la chercheuse Geneviève Héry-Arnaud nous a parlé des infections respiratoires à l'ère des modulateurs, j'ai eu l'impression que la guérison était à portée de main. Portée par l'espoir de guérir un jour, mais aussi par les données présentées par Vertex. Le mode d'action des modulateurs de protéine CFTR, c'est qu'ils s'attaquent à ce qui dysfonctionne dans la maladie, la protéine. En rétablissant la fonction de la protéine dans l'organisme, on observe également moins d'infections dans les bronches, car les cils qui nettoient les bronches fonctionnent en partie, et donc les bactéries ne peuvent plus s'accrocher au mucus collant qui obstrue les bronches. Le mucus est de nouveau réhydraté, le pH est normalisé, ce qui aide les anti microbiens naturels à circuler.
Aujourd'hui, on manque de recul sur l'utilisation de ces modulateurs de protéine CFTR dans la "vraie vie", mais les études se poursuivent au fur et à mesure que des nouvelles molécules sont développées. Il faut attendre encore un peu pour observer l'effet au long cours de la prise de ces nouveaux types de médicaments (qui ne sont pas des antibiotiques), mais j'ai bon espoir qu'ils vont pouvoir changer la vie d'une grande partie des patients mucos.
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 11 avril 2019

INSPIRE - projet inspiré pour les patients qui souhaitent exprimer leurs idées

En rentrant de Rennes, où s’est tenue l’Assemblée Générale de Vaincre la Mucoviscidose, je suis portée par une énergie renouvelée, nourrie des fructueux échanges du week-end.
Trente ans après l’identification du gène responsable de la maladie, les chercheurs sont toujours à pied d’oeuvre. En parallèle des projets de recherche sur la thérapie de la protéine, plusieurs thématiques de recherche sont développées : thérapie génique, thérapie cellulaire, lutte contre l’inflammation ou contre l’infection, les pathologies associées, sciences humaines et sociales, transplantation, etc.
Je reviendrai plus en détail sur les discussions de ce congrès, mais avant, j’aimerais mettre le focus sur un appel à projet intéressant, présenté en plénière. Le projet INSPIRE (Identification, Narration et Sélection par les Patients d’Idées de REcherche sur la mucoviscidose) propose une méthode innovante pour faire avancer la recherche, et nous avons besoin d’un maximum de participants.

INSPIRE

Face à l’évolution de la prise en charge de la maladie et à l’augmentation de l’espérance de vie, les besoins des patients changent, mais la recherche ne s’empare pas forcément des nouvelles problématiques auxquelles les patients font face. La recherche médicale est souvent en décalage avec les préoccupations des patients, et on le remarque lors des questions posées aux membres de l'association (par exemple "Pourquoi n'y a-t-il pas plus de projets de recherche financés pour les greffés?", qui s'explique tout simplement par le très faible nombre de chercheurs qui travaillent sur cette thématique.)
Le projet INSPIRE a pour ambition de réduire cet écart en incitant tous les acteurs de la maladie à proposer des idées de recherche, et ainsi la faire avancer au mieux. En effet, les idées de recherche identifiées dans le projet aideront les chercheurs à décider des recherches futures à mener en priorité, et améliorer celles en cours.
On recherche donc des patients adultes, confrontés à une ou plusieurs maladies chroniques, leurs proches, leurs soignants. A vos claviers, c’est le moment de vous exprimer !
Connectez-vous avant le 15 avril sur inspire-compare.fr pour proposer vos idées de recherche.
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 4 avril 2019

Tapas et Compote

Ce n’est certes pas mon sujet de prédilection (tout simplement parce qu’il me fait honte), mais je ne peux pas non plus l’occulter trop souvent, car il fait entièrement partie de ma vie de muco. Pour les âmes sensibles, vous pouvez vous abstenir de lire la suite de ce billet, consacré à mes tracas de digestion.
Je me réjouissais de passer un week-end à Madrid à famille, avec en bonus les retrouvailles avec nos amis madrilènes. Au menu : tapas, terrasse et amigas. Le plan du samedi s’est déroulé sans accro, et puis, à la tombée de la nuit, j’ai commencé à ressentir tous les symptômes d’une mauvaise digestion. Je n’étais pas surprise, car c’est la même histoire qui se répète à chaque voyage. Même pour 24h, et même à 200 km de chez moi. Alors, forcément, avec la cuisine grasse typique, mes intestins font les montagnes russes. Je ressens des éclairs dans le ventre, et j’ai peur d’atteindre trop vite la limite de la dose maximale du Créon qui m’aide à digérer. Je ne vais pas augmenter au-delà de ma limite.

Servicios

Très rapidement, je me sens « en compote » (mon nom de code pour « j'ai mal au ventre ! »), je me vide de toute l’énergie que j’avais emmagasinée, et je me sens très fatiguée même sans avoir fait le moindre exercice. (Rien que le fait de me fâcher avec Adrien pour un énième caprice lundi soir m’a ôté toute énergie. Je me suis allongée sur mon lit et je suis restée sans bouger pendant dix minutes.)
Se battre, toujours se battre, c’est le leitmotiv de ma vie de muco. Et grâce à ça, mon compteur de petites victoires est sur le point d'exploser ! Depuis que j’ai développé un diabète de muco, l’aspect digestion de la maladie a pris encore un peu plus d’ampleur, mais je ne m’avoue pas vaincue. Je sais que je dois ménager mon corps et ne pas forcer sur l’activité physique pendant ces crises. J’écoute mon corps et je prends le temps de manger comme il faut (en posant la fourchette entre chaque bouchée). J’arrive à refuser la nourriture que je pense inappropriée sans m’obliger à me justifier face à mon entourage. (Et tant pis si je passe pour une fille qui fait un régime spécial et compliqué pour les autres !) Je m’hydrate au maximum et je vérifie mes glycémies plus souvent.
J’ai tellement honte de mon corps lorsqu’il me fait faux bond que je suis reconnaissante à mon entourage de passer sous silence ces épisodes embarrassants. En plus, le ratio est assez déséquilibré : pour une journée avec un écart sur mon régime habituel, il me faut quatre jours pour récupérer. J’ai dû renoncer à mon cours de danse de mardi, ce qui m’a encore plus frustrée… mais j’aurai ma revanche, petit à petit, je reprends du poil de la bête !
Rayons de sourire,
Jessica

PS : Je tenais à expliquer à nouveau les données du communiqué de Vertex dont je vous avais parlé le mois dernier (c'est par ici). Lorsqu'ils annoncent que le gain moyen de capacité respiratoire a été de 13,8% au bout de 4 semaines de traitement pour les patients hétérozygotes (Delta F508 + une mutation minimale), il fallait bien comprendre 13,8 points de pourcentage de VEMS. Ce qui veut dire qu'un patient à 60% de VEMS avant traitement passe à 73,8% de VEMS après quatre semaines de traitement. Pour les patients homozygotes Delta F508, le gain a été de 10,0%, comparé à un patient sous tezacaftor et ivacaftor (qui avait déjà démontré un gain moyen de 3% de points de VEMS par rapport à l'absence de traitement). Un patient double Delta F508 sans traitement à 60% de VEMS passerait donc à 63% de VEMS avec la combinaison tezacaftor et ivacaftor, et à 73% après quatre semaines du nouveau traitement.

jeudi 28 mars 2019

Les questions des collégiens

Une des missions prioritaires de l'association Vaincre la Mucoviscidose, c'est de sensibiliser le grand public. Même si la mucoviscidose est la plus fréquente des maladies rares, elle n'en demeure pas moins une maladie orpheline. Forcément, autour de moi, tout le monde connait la maladie car j'en parle très facilement, et je préfère expliquer aux autres mes symptômes plutôt que de les cacher. J'estime que vivre avec une maladie chronique invalidante et invisible est assez lourd à porter, alors je ne vais pas m'encombrer du poids additionnel du secret.
Naturellement, quand Alice m'a proposé de faire une intervention à ses élèves de 3ème durant leur séjour à Paris, je n'ai pas hésité longtemps. La mucoviscidose fait partie du programme de Sciences de la Vie et de la Terre (SVT) des 3èmes, et la prof de SVT, qui avait organisé le voyage, était enthousiaste d'avoir trouvé un support vivant pour illustrer le chapitre.
Lorsque je me suis retrouvée devant ce groupe de collégiens, j'ai demandé qui connaissait la mucoviscidose, et je pouvais compter sur les doigts d'une main ceux qui ont répondu par l'affirmative. Durant mon adolescence, je n'étais pas surprise de rencontrer des personnes qui n'avaient jamais entendu parler de ma maladie, mais aujourd'hui, j'avoue que je suis étonnée. A leur décharge, ils habitent dans une région qui n'accueille aucune Virade de l'Espoir, ils sont trop jeunes pour avoir suivi le parcours de Grégory Lemarchal à la Star Ac', et ils sont encore bien trop jeunes pour avoir été confrontés au dépistage génétique systématique des nouveaux nés.

Vayrac3eme

Je leur ai donc fait un cours de génétique en accéléré, pour expliquer comment se transmet la maladie et comment elle se manifeste. Ensuite, je me suis mise à disposition pour répondre à leurs questions.
Les jeunes n'étaient pas du tout timides, et leur première interrogation concernait le fait de savoir si j'allais mourir à cause de la maladie. Heureusement que je suis maintenant blindée face à ces interrogations. Alice est d'ailleurs venue s'excuser après mon intervention, car elle pensait que j'avais pris un coup au moral. Je l'ai rassurée sur ce point, (d'autant plus que c'était une période où j'allais bien et où je n'avais pas de frère de combat à pleurer), et je comprends que ce soit la principale préoccupation des collégiens.
Ensuite, ils m'ont demandé si je suivais un traitement, si je devais prendre des médicaments, si je pouvais mourir si je ne prenais pas mes médicament comme il faut, si je devais souvent aller à l'hôpital, si je savais ce que je devais faire quand je crachais du sang, si je pouvais mourir à force de cracher du sang, si je pouvais travailler ou partir en vacances, si je pouvais avoir des enfants, si j'étais plus facilement malade à cause d'Adrien, si je pouvais mourir à cause des microbes d'Adrien, si je pouvais faire du sport, si je pouvais mourir à force de tousser, etc.
Alors, oui, j'ai répondu que la mucoviscidose était une maladie grave, qu'on ne sait toujours pas guérir aujourd'hui. Je leur ai parlé de mes frères de combat qui ne sont plus là pour témoigner, qui sont morts à force de tousser, qui sont morts à cause des complications de la maladie. Je leur ai parlé de mon envie irrésistible pour profiter de la vie au maximum, pour créer de nombreux moments d'éternité, pour voir la vie du bon côté.
Finalement, nous avons cherché ensemble des idées d'actions qu'ils pourraient entreprendre pour aider les malades atteints de mucoviscidose, et ils avaient l'air assez d'accord pour organiser une Virade scolaire au profit de l'association Vaincre la Mucoviscidose.
Merci à eux et à leurs professeurs de m'avoir écoutée, d'avoir partagé leurs inquiétudes sur la maladie, et d'avoir préparé un plan d'action pour apporter leur contribution à notre combat.
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 21 mars 2019

Le Cycle de la Recherche Clinique

Suite au billet de jeudi dernier qui commentait les résultats préliminaires prometteurs d'une étude clinique de Vertex, (c'est par ici pour la version longue), je propose de vous exposer un peu plus en détail comment on arrive à développer un médicament.
Au départ, la recherche fondamentale trace la voie. Son objectif est de mieux comprendre les mécanismes de la maladie et ses manifestations. En identifiant le dysfonctionnement qui entraîne la maladie, les chercheurs peuvent développer une molécule susceptible d'améliorer un aspect de la maladie. Ils réalisent des tests sur des cellules et des animaux, dont l'objectif est de déterminer, entre autres, le profil de toxicité et d'action de cette molécule.
Lorsqu'une molécule se présente comme candidate au développement d'un nouveau médicament, elle doit passer par différentes phases d'essai clinique. La première étape fait intervenir des personnes saines adultes, afin de vérifier "in vivo" les résultats obtenus en laboratoire. L'objectif est de déterminer la dose minimale active, et en même temps la dose maximale tolérée, ainsi que le mode d'administration adéquat.
Ensuite, la phase II peut commencer, avec l'administration de la molécule chez des patients. La première étape cherche à tester la tolérance de la molécule chez les patients. La seconde étape cherche à optimiser l'efficacité thérapeutique, c'est-à-dire la dose la plus adaptée et présentant le moins de risques.
Arrive alors la phase III, étendue à un plus grand nombre de patients, et qui se déroule sur une période plus longue, afin de confirmer si la dose sélectionnée est active et bien tolérée pendant une longue période de traitement, mais aussi si les effets du médicament sont observés de la même manière sur un grand nombre de patients. Au terme de la phase III, les résultats sont communiqués par les promoteurs de l'étude.
A ce moment-là, le promoteur dépose une demande d'Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) auprès de l'agence du médicament (FDA aux Etats-Unis, EMA en Europe). Commence alors la phase IV de développement de la molécule, dite de pharmacovigilance, avec la surveillance du médicament à long terme, afin de dépister des effets indésirables ou des complications qui interviennent sur le long terme.
En France, l'agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANS) peut délivrer une Autorisation Temporaire d'Utilisation (ATU), notamment en attendant l'accord de mise sur le marché demandé à l'AMM, (qui peut mettre plusieurs années).
Une fois l'AMM en poche, le circuit n'est toujours pas terminé, car il faut encore négocier le prix de vente et fixer le taux de remboursement par la Sécurité Sociale. Si vous avez suivi les déboires des négociations sur l'Orkambi (petit rappel dans ce billet), vous comprenez que plusieurs années peuvent facilement s'écouler entre la découverte d'une molécule candidate et la vente du médicament dans les pharmacies.

essai clinique

Finalement, chacun est concerné par les essais cliniques, qui nécessitent des volontaires malades ou en bonne santé. Donc si vous souhaitez vous impliquer dans la recherche clinique, n'hésitez pas à en parler avec votre médecin. En effet, c'est lui qui connait la liste des essais cliniques en cours dans son centre de soins et qui pourra vous proposer de participer à un essai clinique, en fonction de votre état de santé.
Le patient à qui l'on propose de participer à un essai clinique reçoit une feuille d'information et un consentement à signer. Il va prendre le temps de la réflexion pour comprendre le protocole en détail et de pouvoir poser ses questions à l'équipe de recherche. En général, entrer dans un protocole de recherche implique des visites plus fréquentes à l'hôpital, des examens plus nombreux que d'habitude, etc. Lorsque le patient décide de signer le consentement, il effectue une première visite destinée à vérifier que le patient remplit les critères demandés (par exemple VEMS supérieur à 40% par rapport à la normale, absence de diabète, ou encore présence de Pseudomonas aeruginosa dans les poumons... à chaque protocole sa liste de critères !).
Si le patient répond aux critères d'inclusion, il entre dans l'étude. Un tirage au sort détermine le type de traitement qu'il va recevoir (entre placebo ou médicament à tester), sachant que le médecin lui-même ne saura pas non plus le résultat du tirage au sort. ("essai en double aveugle") C'est l'heure de la première administration, qui déclenche un suivi médical selon le protocole établi. Le patient s'engage à une bonne observance du traitement, ainsi qu'à déclarer tout effet secondaire observé.
Lors de la visite de fin d'essai, l'essai clinique se termine pour le patient, qui se retrouve en attente de la publication des résultats de l'étude (qui peut tarder quelques semaines, voire quelques mois, après la visite de fin d'essai, car il faut attendre que tous les participants à l'étude aient effectué leur visite de fin d'essai.)
Pour plus d'informations, je vous encourage à vous rendre sur le site notre-recherche-clinique.fr qui est extrêmement complet.
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 14 mars 2019

Un communiqué qui me fait rêver

Le hasard fait parfois bien les choses. Notamment quand il place sur mon chemin de lecture digitale un communiqué de Vertex qui pourrait peut-être changer ma vie…
Le traitement de la mucoviscidose est longtemps resté limité à celui de ses symptômes. Pourtant, ces dernières années, des essais cliniques se multiplient avec des molécules innovantes (dites « modulatrices de la protéine CFTR »), qui visent à corriger les anomalies protéiques liées aux mutations. Aujourd’hui on dénombre plus de 2000 mutations à l’origine de la mucoviscidose, avec des conséquences sur la fonction CFTR (de l’absence de fabrication de la protéine à un déficit quantitatif de la protéine), que l’on répertorie en 6 classes.

Vertex Pharmaceuticals, c’est un laboratoire privé américain, spécialisé dans la mucoviscidose. Ce sont eux qui ont lancé le Kalydeco en 2012, en utilisant l’ivacaftor comme un activateur, pour traiter la cause de la maladie chez les patients homozygotes G551D. Ce médicament est présenté comme « modulateur de la protéine CFTR ». Puis ils ont développé l’Orkambi en 2015, qui associe lumacaftor, un correcteur, et ivacaftor, un activateur, et qui cible les patients homozygotes Delta F508 de plus de 12 ans. Ensuite, en 2018, le Symkevi, qui associe tezacaftor et ivacaftor, et qui cible les patients homozygotes Delta F508 de plus de 12 ans mais également les patients hétérozygotes Delta F508 avec une mutation résiduelle, a été approuvé par les agences du médicament. Et on dirait que la liste des correcteurs de nouvelle génération continue de s’allonger !
Plusieurs essais cliniques sont en cours, initiés par Vertex : VX 445-102, (qui concerne le deuxième correcteur de nouvelle génération pour les patients hétérozygotes Delta F508 avec une mutation minimale de plus de 12 ans), VX 659-102, (qui associe une trithérapie d’ivacaftor, tezacaftor, et le correcteur VX 659, qui concerne les patients hétérozygotes Delta F508 avec une mutation minimale de plus de 12 ans), VX 661-115 (qui concerne les enfants de 6 à 11 ans homozygotes Delta F508 ou hétérozygotes Delta F508 avec une mutation résiduelle)…
D’autres correcteurs développés par d’autres laboratoires (notamment la Roscovitine, un correcteur à propriété antibactérienne ou encore un correcteur du laboratoire Galapagos) sont également en cours d’essais cliniques (phase 2).

Vertex_comm

La semaine dernière, Vertex a publié un communiqué sur deux essais de recherche clinique en phase 3, qui utilisent ce que l’on appelle un correcteur de nouvelle génération, en combinant trois molécules : ivacaftor, tezacaftor et VX-445. Pour les patients hétérozygotes (Delta F508 + une mutation minimale), le gain moyen de capacité respiratoire a été de 13,8% au bout de 4 semaines de traitement. Pour les patients homozygotes Delta F508, il a été de 10,0%. Quel bond énorme !
Certes, ces résultats sont provisoires, car le protocole de recherche dure 24 semaines, et non 4, donc la question est de savoir si la courbe de VEMS continue de monter après 4 semaines de traitement, ou si elle retombe, ou si elle se stabilise. Le laboratoire a choisi de publier ces résultats alors que les essais cliniques sont toujours en cours dans plusieurs centres, mais terminés dans certains centres, alors je pense que les résultats au bout de 24 semaines de traitement vont confirmer les résultats préliminaires, sinon ils n’auraient pas préparé de communiqué. Pour ceux qui souhaitent retrouver le communiqué intégral (et en anglais, bien sûr !), c’est par ici : Vertex.

L’année dernière, je vous avais fait part de mon coup de gueule contre Vertex, qui avait décidé de retirer la France des centres impliqués dans les essais cliniques de son prochain médicament, suite à l’échec des négociations avec l’agence française du médicament sur le prix de commercialisation de l’Orkambi en France. Quelques semaines plus tard, Vertex était revenu sur sa décision, grâce à l’action de toute la filière mucoviscidose.
Les résultats de la semaine dernière sont porteurs d’espoir. Merci à tous les acteurs impliqués dans notre combat. Grâce à leur ténacité, nous nous rapprochons petit à petit d’un monde sans mucoviscidose.
Rayons de sourire,
Jessica

PS : Pour rappel, un essai clinique est une étude scientifique évaluant chez l’homme l’effet d’une molécule. Chaque molécule doit passer par des essais de phase 1, 2 et 3 jusqu’à la potentielle autorisation de mise sur le marché de la molécule, qui devient alors un médicament, avec un nom commercial.
CFTR (= Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator) est la protéine déficiente ou absente chez les patients atteints de mucoviscidose.
La mutation Delta F508 est la mutation la plus fréquente chez les patients atteints de mucoviscidose. Les patients homozygotes Delta F508 présentent deux copies de cette mutation. Les patients hétérozygotes Delta F508 présentent une copie de cette mutation.
Dans le cas d’une mutation résiduelle, la protéine CFTR est bien à la surface de la membrane de la cellule mais soit elle est partiellement fonctionnelle soit elle est présente en quantité insuffisante. (On parle alors d’activité résiduelle.)
Dans le cas d’une mutation minimale, la protéine CFTR est produite dans la cellule, mais elle est non fonctionnelle ou très peu. (On parle alors d’activité minimale.)
L’activateur est une molécule qui vise à activer la protéine CFTR positionnée sur la membrane mais défectueuse, ce qui lui permet d’améliorer sa fonctionnalité.
Le correcteur est une molécule qui vise à corriger le défaut de maturation de la protéine CFTR, ce qui lui permet de se positionner à la membrane cellulaire.

jeudi 28 février 2019

Témoignage pour les chercheurs

Après avoir assisté au témoignage que j'avais donné lors du congrès européen des maladies respiratoires (c'est sur ce billet pour le revoir), Paola m'a demandé de venir témoigner de ma vie de muco adulte lors du colloque européen des jeunes chercheurs sur la mucoviscidose, organisé par la Société Européenne de Mucoviscidose et cinq associations de patients européennes. (Maintenant que j'ai démontré que je pouvais parler pendant 15 minutes en anglais en public !)
Cette fois-ci, le public était composé de 40 chercheurs, qui ont été sélectionnés pour présenter leurs travaux de recherche fondamentale ou clinique sur la mucoviscidose. Contrairement aux médecins auxquels j'avais exposé mon parcours de maman muco en septembre dernier, les chercheurs ne côtoient pas souvent les patients.

EIYM

J'ai donc choisi de leur raconter mon parcours, en parallèle avec l'historique des avancées dans la recherche sur la mucoviscidose, puis de leur exposer les différents challenges auxquels est confronté un patient adulte : tout d'abord, le fait de devoir gérer de façon plus ou moins autonome sa maladie, qui, comme toute maladie évolutive, empire au fur et à mesure que l'on prend de l'âge, mais aussi, les problématiques liées à l'envie de développer une vie sociale, d'avoir des amis et des loisirs, compatibles avec notre état de santé. Ensuite j'ai abordé l'aspect des relations amicales et amoureuses, forcément impactées par la maladie, qui peut faire diminuer notre estime de soi, ou encore rendre difficile le fait de se projeter pour le futur (poursuivre des études, se marier, fonder une famille, tout ça en étant malade, ça peut paraitre insurmontable). Finalement, je leur ai parlé de la place des malades dans la société, qui implique là aussi des choix difficiles à effectuer, qui sont parfois irréversibles, et dont on ne mesure pas toute l'ampleur. Par exemple, c'est très bien d'avoir l'option de travailler à mi-temps pour pouvoir préserver son capital santé, mais il faut être bien conscient qu'un mi-temps s'accompagne d'un demi salaire. De même, personne ne m'avait expliqué qu'il y avait une limite de jours de maladie liés à l'ALD (= Affection de Longue Durée, dans le langage de la sécurité sociale) après laquelle la sécurité sociale ne prenait plus en charge les arrêts de travail.
Cependant, je ne vais pas me plaindre car je suis vraiment heureuse d'être confrontée à tous ces défis de la vie d'adulte, alors que les médecins ne pensaient pas que j'atteindrais un jour l'âge adulte. Preuve en est que la recherche avance, même si on trouve toujours qu'elle va trop lentement. Et c'est un réel plaisir de constater que la communauté mucoviscidose prend de plus en plus d'ampleur. J'étais encore plus impressionnée par les différentes présentations des travaux de recherche des jeunes chercheurs, qui ciblent aussi bien la thérapie génique que la thérapie de la protéine, la recherche sur l'inflammation ou sur la résistance aux antibiotiques.
En tant que patient expert d'une maladie chronique, j'estime qu'il est de mon devoir de participer à ces missions de sensibilisation, d'informer mon entourage sur notre maladie, et ainsi d'encourager le plus grand nombre possible à rejoindre notre combat.
Du fond du coeur, un grand MERCI à tous ceux qui oeuvrent pour éradiquer la mucoviscidose !
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 7 février 2019

En mode Hibernation

Le compteur du nombre de cure de perfusions pour l'année 2019 a été déclenché cette semaine, en espérant qu'il reste au même niveau que celui de l'année dernière. Je pensais avoir prévu les meilleures conditions possibles pour affronter cette cure, avec la venue de Mélanie à la maison pendant toute la durée du traitement, mais je n'avais pas prévu qu'elle ne viendrait pas seule. Comble de malchance, elle est arrivée avec la grippe ! Il faut dire que l'épidémie de cette année est particulièrement virulente, et elle s'attaque même aux personnes vaccinées ! En plus, il y a un nombre incroyable de virus qui se propagent partout, comme en témoigne le fort taux d'absentéisme à l'école.
Afin de passer au travers de tous ces vilains virus, nous avons renforcé les protections d'hygiène d'usage : lavage de mains systématique, port de masque, désinfection des poignées de portes ou de placards, etc. Le CRCM m'a tout de même demandé de vérifier si j'étais en période d'incubation, je suis donc passée hier à l'hôpital faire un test assez indolore et rapide. Maintenant, il ne me reste plus qu'à attendre les résultats. Ce matin, j'ai eu une fausse joie lorsque l'infirmière m'a annoncé que je n'avais pas contracté la grippe, car elle est revenue moins de cinq minutes plus tard tempérer cette bonne nouvelle. Le labo l'avait rappelée pour lui annoncer qu'il y a eu un problème sur mon prélèvement donc ils vont continuer les examens. Je patiente jusqu'à la confirmation des résultats, donc.
Comme le disait ma copine, la meilleure chose à faire pendant l'hiver, c'est d'hiberner. Je suis tellement assommée par les antibiotiques cette semaine que je me suis transformée en marmotte. Je sors du lit pour ouvrir la porte à l'infirmière, puis je me recouche aussitôt. J'avais vraiment une toute petite tension, une petite mine, et une petite saturation lors de ma visite à l'hôpital. Je travaille à faire remonter tout ça, bien sûr, ce qui nécessite beaucoup de repos !
Lors de la pose de l'aiguille sur la chambre implantable, Adrien avait demandé à rester avec moi pour me tenir la main et que je n'ai même pas mal pendant la piqûre. C'est mignon mais je ne pouvais pas accepter. Il s'est senti frustré de ne pas pouvoir y assister mais il avait encore plusieurs cordes à son arc. Adrien s'est proposé de préparer tout le matériel avant chaque perfusion, tout fier de sa contribution au bien-être de maman. Un kit rouge, un kit vert, un petit ballon, une poche de sérum, et les médicaments, il aligne tout sur le bureau. Comme il a été nommé assistant infirmier en chef, il m'a expliqué qu'on dit "infirmier" pour un garçon et "infirmière" pour une fille.

Hibernation

Ce qui est plus compliqué, c'est de négocier les horaires de lever et de coucher avec mon fils, qui ne veut surtout pas manquer la visite de l'infirmière (vu l'amplitude horaire qui va de 6h30/7h à 20h30/21h, ça fait quand même de grosses journées pour un petit bout de chou !). Heureusement que j'ai encore quelques ressources de super maman pour arriver à le convaincre de rester dans son lit, par exemple : on pourrait jouer à la famille marmotte et le premier qui se réveille a perdu !
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 31 janvier 2019

L'Art de Recevoir à l'Amphitryon

Depuis le début de l'aventure de ce blog, à cette époque de l'année, je vous parle de la belle initiative du chef du restaurant gastronomique L'Amphitryon, Yannick Delpech, qui mobilise toute son équipe lors du Dîner de l'Espoir, en faveur de l'association Vaincre la Mucoviscidose.
Malheureusement, l'édition 2019 a été annulée la veille de l'événement pour cause de force majeure, car le restaurant a été la cible d'un incendie criminel lundi matin. Le restaurant avait également été cambriolé dans la semaine, et sa façade taguée de propos injurieux.
Depuis le début de l'aventure de l'Amphitryon, Yannick a été sensibilisé à la mucoviscidose grâce à Vincent (rappelez-vous de ce billet), et il a toujours répondu présent pour aider notre cause. De par son engagement auprès des autres et de par ses créations culinaires qui enchantent les papilles, je l'ai toujours admiré.
Lors de ma dernière visite au CRCM, j'ai trouvé sur le présentoir un recueil de recettes de cuisine et de conseils nutritionnels à destination des patients mucos, élaboré avec l'aide de mon chef préféré.

Recettes

Pour les patients atteints de mucoviscidose, manger n'est pas toujours un plaisir, loin s'en faut. Les équipes de diététiciennes du CRCM cherchent à nous faire comprendre l'importance d'une alimentation adaptée à notre état de santé. Il a été prouvé qu'un bon état nutritionnel va de pair avec une meilleure fonction pulmonaire et une meilleure santé.
Comment concilier des repas riches en graisses avec une alimentation équilibrée adaptée avec la juste dose de médicaments, pour ne pas finir plié en deux après chaque repas ? Comment développer le goût de la bonne chère alors que notre palais est saturé du goût des médicaments, ou que l'odorat est hors service ? Comment introduire de la nouveauté dans son assiette alors que la nouveauté provoque un déséquilibre du diabète ? Et en plus, il faut manger plusieurs fois par jour, quel casse-tête !
Alors merci à Yannick et merci à tous ceux qui contribuent à nous offrir une alimentation "Plaisir", malgré les contraintes imposées par la muco.
J'ai hâte de pouvoir retourner à l'Amphitryon ! D'ici là, je réceptionne tout le matériel pour deux semaines de cure IV, car mon état ne s'est pas vraiment amélioré. Mon chéri va me préparer de bons petits plats pour supporter la cure !
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 10 janvier 2019

Boîte à Bonheur Boomerang

Quelle joie de découvrir un colis surprise dans ma boîte aux lettres en rentrant à la maison ! A mon tour de recevoir une Boîte à Bonheur personnalisée, et je suis d’autant plus touchée en voyant le nom de l’expéditeur.
Comme d'habitude, ma visite à l'hôpital a été éprouvante, même si la prise de sang s'est bien passée (j'ai appris à ne retenir que les points positifs !). Je décide donc de prendre du temps pour moi avant d'ouvrir la Boîte à Bonheur qui me tend les bras, car je préfère ne pas me précipiter. Je fais d'abord le vide des ondes négatives, en scandant le même mantra que répète Adrien : "Au placard, les cauchemars !", et je joins le geste à la parole.
Lorsque je me sens prête, je m'attaque à l'emballage de la boîte, et je savoure les petits mots que j'y trouve. Lorsque je vous avais parlé de mon concept de Boîte à Bonheur (dans ce billet pour ceux qui aimeraient s'y replonger), je ne m'attendais pas à l'effet boomerang. "Plaisir d'offrir, joie de recevoir", disait ma grand-mère, et je suis bien contente d'éprouver cette joie.

Boite Bonheur

Mine de rien, grâce à la mucoviscidose, j'ai eu la chance de faire de belles rencontres. La communauté muco est devenue pour moi comme une seconde famille, et même si nous ne pouvons pas nous serrer dans les bras les uns des autres, un lien très fort nous unit les uns aux autres. Un lien encore plus renforcé ces dernières années avec le développement de l'utilisation des réseaux sociaux. Il est devenu plutôt facile d'échanger par ordinateur interposé avec mes frères et soeurs de combat, de partager nos ressentis sur des sujets tellement intimes que l'on n'ose pas en parler à nos proches, ou encore de s'appuyer sur l'expérience des autres pour retrouver un peu plus de force pour avancer.
Merci à tous ceux qui nous encouragent dans notre combat, merci au corps médical qui est à notre écoute, merci aux grands-mères qui se mobilisent pour l'association, merci aux "vieux mucos" qui nous incitent à repousser nos limites. Merci pour votre soutien sur mon chemin de vie. La boîte à bonheur a bien fait son travail, j'ai un sourire XXL !
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 20 décembre 2018

Rétrospective 2018

Cela fait déjà plusieurs semaines que nous sommes entrés dans la période de l'Avent. Cela fait déjà plusieurs années que j'ai pris l'habitude de dresser un bilan de l'année écoulée au moment où nous nous préparons à fêter Noël. Je ne déroge pas à cette coutume cette année, et je m'émerveille, comme toujours, de tous les moments de bonheur qui ont ponctué ces derniers mois.

Avent2018

En 2018, la mucoviscidose a pris beaucoup de place dans mon quotidien, à cause de l'allongement du temps de traitement journalier et des nombreuses visites à l'hôpital. Néanmoins, je suis fière de n'avoir eu recours qu'une seule fois à mon équipe d'infirmiers (en juin dernier) et je fais tout mon possible pour prolonger encore un peu plus le délai jusqu'à la prochaine cure IV. Mon état pulmonaire est stable, mon diabète est bien géré, et les crachats de sang se sont espacés. L'ORL a même suspendu mes aérosols pour les sinus, pour une fois qu'une modification de traitement a lieu en ma faveur !
Bien sûr, j'ai connu des périodes où j'étais plus encombrée, plus fatiguée, moins patiente avec mon petit garçon, moins disponible pour mon homme. J'ai appris à accepter ces baisses de régime, à les considérer comme des sortes de mini hibernation durant lesquelles je mets ma vie sociale en pause.
Globalement, grâce à l'activité physique régulière (surtout la marche et les cours de barre au sol), ainsi qu'à la chorale, je me sens bien dans mon corps et dans ma tête.
Les retrouvailles à Lyon avec mes frères et soeurs de combat lors de l'Assemblée Générale de Vaincre la Mucoviscidose m'ont fait prendre conscience de la chance que j'ai de pouvoir vivre mes projets. J'ai finalement réussi à faire publier mon livre "Moins de souffle, plus de vie" en anglais, et j'ai même pu en parler avec des médecins anglais, turcs et italiens, lors du congrès européen des maladies respiratoires.
Grâce à la mobilisation de tous mes amis, j'ai réussi à établir un nouveau record de collecte lors des Virades de l'Espoir, à plus de 28000€, de quoi financer de futurs projets de recherche.
Je vous propose aujourd'hui de revivre ce temps fort de l'année 2018, grâce à la vidéo réalisée par Barbara. On y trouve tous les ingrédients qui comptent le plus : ma famille, mes amis, les enfants qui grandissent, du soleil, du souffle, des tonnes de sourire, la rage de vaincre, la soif de vivre intensément.

VideoVirades2018

Rendez-vous l'année prochaine pour continuer sur la même voie !
Je pense à tous ceux qui ont dû rendre les armes devant la mucoviscidose, je pense à tous ceux qui angoissent à l'idée de se retrouver hospitalisé pendant les fêtes de Noël, je pense à tous ceux qui sont impuissants face à la dégradation de leur état de santé. Tenez bon !
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 13 décembre 2018

Repose en paix, Nat...

Pour les enfants mucos nés dans les années 80, qui n’étaient pas destinés à jouer aux Game Boys des années 90, et encore moins à entendre parler du bug de l’an 2000, quelle chance nous avons eu de pouvoir rencontrer des enfants mucos nés dans les années 70, et même dans les années 60 ! Evidemment, ils n’étaient pas nombreux, et si nos perspectives d’avenir étaient assombries, les leurs étaient encore plus raccourcies.
A une époque où le dépistage néonatal de tous les nouveaux-nés n’était pas du tout systématique, plusieurs patients ont dû attendre de nombreuses années pour entendre parler d’un diagnostic de mucoviscidose.
C’est le cas de Nat, dont je connaissais l’histoire grâce à tous les récits qu’elle avait écrits dans la Lettre Aux Adultes (la publication par l’association Vaincre la Mucoviscidose d’un magazine écrit par les patients et pour les patients). Son style d’écriture me plaisait beaucoup. Elle me faisait rire à travers toutes ses anecdotes. Telle une force de la nature, elle ployait sous les épreuves de la maladie, mais jamais ne rompait. Avant même de la rencontrer, j’éprouvais beaucoup d’admiration pour son parcours de combattante.
A partir du moment où je me suis investie dans les rencontres organisées par l’association pour les patients et leurs familles, je l’ai rencontrée en chair et en os, elle et d’autres patients plus vieux que moi. Ils m’ont parlé de leurs vies, de leurs projets, de leur(s) greffe(s), des complications de la maladie, mais aussi de leurs réussites, en premier lieu leurs enfants. J’ai été contaminée par leur force incroyable pour avancer dans la vie, contre vents et marées, contre perfusions et hospitalisations.
Comme Emilie Duhamel, qui rayonnait malgré la mucoviscidose, ils étaient la preuve que les mucos étaient des super-héros du quotidien.
Nat en était la parfaite représentante. Malgré le manque de soins pendant la première moitié de sa vie, elle était maman de deux adorables ados (adultes, maintenant !), et de plusieurs chiens. Elle s’occupait toujours des autres. En partageant son parcours de vie, elle m’a aidée à me projeter en tant que maman, elle m’a aidée à apprivoiser mon diabète, elle m’a aidée à parler de la greffe à une amie. Elle m’a donné des tuyaux pour diminuer les gênes de mes fuites urinaires, elle a partagé ses recettes de grand-mère sur des tabous de muco, elle m’a encouragée à venir voir comment se déroulait le Conseil des Patients et comment je pouvais y apporter ma contribution. C’est simple, si je rencontrais un problème dans ma vie (surtout quand il était lié à la maladie), Nat avait une solution car elle l’avait résolu avant moi.
Malgré tous les drames qui ont jalonné sa vie, elle avait toujours le sourire, et elle était clairement un phare dans ma vie de muco. Un exemple à suivre.
Cette semaine, j’ai été dévastée par l’annonce de son décès. Je ne suis clairement pas la seule dans ce cas, tous les adultes mucos sont devenus des orphelins avec la disparition de Nat. Elle semblait tellement immortelle, car elle avait bravé (et vaincu !) tellement d’obstacles, que sa mort parait irréelle. Comme Patrick Bruel qui rend hommage à son grand ami Guy Carcassonne dans sa chanson Mon repère, j’ai perdu mon amie, ma soeur de combat, mon repère pour grandir.

Nat

Merci Nat pour tout ce que tu m’as apporté. Je réalise aujourd’hui à quel point c’est important pour les nouvelles générations de pouvoir avoir recours aux anciennes générations. Grâce à toi, j’ai osé franchir le pas sur de nombreux projets malgré la muco car tu m'avais montré la voie. Merci infiniment.
Maintenant que ton corps ne souffre plus, j’espère que tu reposes en paix, et que tu as pu retrouver Vini et tous les autres partis avant toi. Sache que nous sommes nombreux à pleurer ton départ mais il suffit de relire un de tes messages pour nous faire sourire, et même rire. Bravo à toi, notre super-héros, la « dinosaure » des mucos !
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 6 décembre 2018

APCAS : Capital Santé en priorité

Avec l’allongement de l’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose, de nouvelles problématiques ont surgi dans le quotidien des malades. Aujourd'hui, plus de la moitié des patients sont des adultes, qui se retrouvent logiquement confrontés à des questions d'adultes : Comment puis-je suivre des études ? Comment puis-je m'insérer dans la vie professionnelle ? Vais-je trouver quelqu'un qui acceptera de vivre avec ma maladie et moi ? Comment vais-je trouver une mutuelle qui correspond à mes besoins ? Les questions sont nombreuses et les réponses ne sont pas toujours simples. (Pas seulement pour les mucos, d'ailleurs.)
Le département qualité de vie de l'association Vaincre la Mucovisidose s'occupe du quotidien des patients, pour nous aider à vivre mieux malgré les contraintes de la maladie. Je vous rappelle que la cotisation à l'association pour les patients mucos s'élève à 10€ annuels.
Cette semaine j'ai reçu le formulaire de demande d'Aide à la Préservation du CApital Santé (APCAS), et je vais m'empresser de le retourner à l'association. Depuis plusieurs années, Vaincre la Mucoviscidose participe au financement d'une aide ménagère, surtout pour les patients vivant de façon autonome, afin de les soutenir dans la préservation de leur capital santé. Embaucher une aide ménagère peut représenter une dépense trop importante pour les revenus des patients, qui s'épuisent à maintenir un entretien rigoureux de l'hygiène du domicile, ou alors qui font l'impasse sur le ménage, faute de temps et d'énergie.

APCAS

Chaque patient peut adresser une demande pour que l'association prenne en charge 50% de la dépense réelle (c'est-à-dire crédit d'impôt déduit), en fonction des ressources du foyer. Au niveau timing, l'idéal est de retourner le dossier complété au mois de décembre (même si les demandes sont acceptées tout au long de l'année, c'est juste que la participation prise en charge sera au pro rata en fonction du mois de réception du dossier). Le patient choisit d'avoir recours à un service prestataire ou d'être lui-même employeur. L'association lui verse des Chèques Emploi Service Universel (CESU) préfinancés, utilisables pour régler directement le prestataire ou le salarié.
Le concept de capital santé est assez nouveau dans la prise en charge de la maladie, mais il est absolument primordial. Tant que les perspectives d'évolution de la maladie dans le temps seront négatives (en gros, plus je vieillis et plus la maladie va empirer), il est important de préserver son capital santé au maximum, pour freiner au maximum les aggravations. Prendre du temps pour soi en plus du temps régulier accordé aux soins, c'est important. Faire la sieste quand on est fatigué, ce n'est pas un luxe dans la mucoviscidose, c'est ce qui peut permettre de ne pas transformer un rhume en surinfection pulmonaire. Diminuer son état de fatigue, cela participe à se renforcer contre les assauts des bactéries.
Alors j'encourage tous ceux qui ne l'ont pas encore fait à se rapprocher du département Qualité de Vie de l'association. En 2016, 600 patients et familles ont bénéficié de plus de 700,000€ d'aides financières. Merci pour la mise en place de ces actions concrètes destinées à faciliter notre quotidien !
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 29 novembre 2018

La saison de la grippe

Chaque année, la sécurité sociale m'envoie par courrier un bon de prise en charge pour me faire vacciner contre la grippe, car je fais partie des personnes les plus fragiles de la population. Pour les personnes âgées de plus de 65 ans, les femmes enceintes, et les personnes atteintes d'une maladie chronique, le vaccin est pris en charge à 100%.
Raymond Devos disait que la grippe, ça dure huit jours si on la soigne, et une semaine si on ne fait rien. Dans mon cas, je ne peux pas me permettre de laisser mon état se dégrader à cause d'une grippe. La prévention passe donc par la vaccination, tout en respectant les bonnes conditions.

Grippe2018

Depuis début octobre, mon vaccin attend sagement dans le bac à légumes de mon frigo. J'avais pensé à me faire vacciner en même temps qu'Adrien, comme l'année dernière, mais la pédiatre n'était pas sûre que la nouvelle souche soit sans danger pour les enfants. Le temps que sa confirmation arrive, j'avais un mauvais rhume et un début de bronchite, puis j'ai commencé les antibiotiques. J'ai donc passé mon tour, en attendant le feu vert de ma pneumologue, avec laquelle j'avais rendez-vous mardi après-midi.
En montant dans le métro pour me rendre au CRCM, je me suis rendu compte que mon vaccin était resté dans le bac à légumes, juste à côté de la pochette isotherme que j'avais soigneusement préparée la veille pour transporter le vaccin en respectant la chaîne du froid... Je pense que cela peut arriver même aux meilleurs ! J'ai donc fait un arrêt imprévu à la pharmacie de Port Royal pour acheter un nouveau vaccin, cette fois-ci non subventionné !
Puis je me suis dirigée vers le bâtiment de diabétologie, qui n'est pas dans la même enceinte de l'hôpital que le CRCM. Deux fois par an, je dois faire le point avec la diabétologue pour vérifier que mon traitement par insuline est bien adapté. Je pensais qu'elle serait même contente de voir que j'ai repris deux kilos depuis la rentrée de septembre, grâce à un nouveau régime avec plus de graisses, mais en tout cas elle n'avait pas l'air très pressée de me revoir. Heureusement que j'avais un bon livre, car j'ai presque eu le temps de le finir en salle d'attente, vu qu'elle avait une heure de retard. Le stress a commencé à monter, car j'allais être en retard au CRCM, et surtout j'allais être en retard pour récupérer Adrien à l'école. Mentalement, je me suis promis de ne plus prendre de rdv en diabétologie AVANT mes rdv du CRCM.
La consultation diabète s'est bien passée, car mon hémoglobine glyquée est stable (les explications techniques sont dans ce billet). Un souci en moins.
Ensuite, j'ai couru jusqu'au CRCM, où la pneumo commençait à désespérer de mon retard. Après avoir vérifié à l'auscultation que mes poumons allaient bien, elle m'a fait passer le fameux test des EFR (Exploration Fonctionnelle Respiratoire), puis elle a procédé au vaccin contre la grippe. Le Ciflox a bien fonctionné sur moi, même si mon VEMS (Volume Expiratoire Maximal en 1 Seconde) n'a pas pu dépasser 65% du VEMS théorique, par rapport à 67% lors de ma dernière visite en septembre. Rassurez-vous, cette toute petite baisse n'est pas du tout significative, il faut juste que la tendance s'inverse d'ici la prochaine consultation. Comme je me sens globalement bien, je n'ai eu aucune modification de traitement.
Après tout ça, j'ai couru pour récupérer Adrien à l'école, puis j'ai pris mon temps pour rentrer à la maison, histoire de faire retomber le stress de la journée. Me voilà parée pour passer la saison de la grippe !
Rayons de sourire,
Jessica

jeudi 15 novembre 2018

Short Of Breath, Full Of Life

Depuis la publication de mon livre témoignage "Moins de souffle, plus de vie", je cherche à le faire traduire à l'anglais. Le chemin a été un peu plus long que prévu (le Père Noël de 2016 que j'avais supplié dans ce billet n'aura pas été très efficace !), mais je suis très fière de vous annoncer aujourd'hui que j'ai pu venir à bout de mon projet !
Depuis hier, la version anglaise de mon livre est disponible sur toutes les plateformes Amazon, en format papier et format électronique.

ShortOfBreath

C'était clairement la meilleure nouvelle de la semaine, celle qui m'a aidée à supporter tous les coups bas portés par la mucoviscidose (deux nuits complètes depuis quinze jours à cause de mes quintes de toux, c'est un ratio sacrément faible !), par les microbes qui circulent en ce moment (Adrien transformé en Quasimodo à cause d'une infection à l'oeil, apparue en plein milieu de la nuit), par les hasards de la vie (une seconde d'inattention d'un automobiliste qui renverse mon fils, heureusement plus de peur que de mal), par les mauvais sorts (comment expliquer autrement l'échec de la prise de sang d'aujourd'hui, après avoir été piquée six fois ?), et j'en passe.
Comme Maxime Sorel, notre navigateur préféré, je décide d'aller de l'avant, de braver les tempêtes et d'avancer la rage au ventre. La rage de mettre la muco KO. La rage de transformer mes rêves en réalité.
Merci à tous ceux qui ont permis à mon livre de continuer son aventure.
Merci à tous ceux qui parlent de la mucoviscidose autour d'eux, même sans être directement concernés.
Merci à tous ceux qui apaisent mes tempêtes, avec des mots, avec des gestes, avec un regard.
Rayons de sourire,
Jessica

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jeudi 8 novembre 2018

Un son parasite à l'Olympia

Le père de Paul me répétait souvent son adage préféré, selon lequel « Tout le plaisir est dans l’attente », sans vraiment convaincre la jeunette (inculte et inexpérimentée) que j’étais. Avec quelques années de plus au compteur, je dois bien avouer qu’il n’avait pas forcément tort (comme quoi, on devrait écouter nos aînés plus souvent !).
Dans un monde où prime l’immédiateté, cela fait du bien de devoir attendre certaines choses, qui prennent plus de valeur à nos yeux. Bien sûr que j’aimerais ne plus devoir attendre que l’on découvre un traitement à la mucoviscidose, mais je me réjouis de pouvoir me préparer à des retrouvailles planifiées, à un voyage préparé, à un concert attendu de longue date. Dimanche soir, j’ai pu sortir les tickets de concert que j’avais reçus comme cadeau d’anniversaire six mois plus tôt, et je suis entrée à l’Olympia pour la première fois avec mon homme. J’ai eu une pensée pour Grégory Lemarchal, qui avait réalisé son rêve de se produire sur cette scène mythique.

Olympia

Ce n’était évidemment pas prévu que je laisse entrer le rhume avec moi. Malgré le repos du week-end, je n’étais vraiment pas d’attaque. Avant même que le concert commence, j’avais déjà fini la bouteille d’eau que j’avais emportée « au cas où » et tous mes voisins avaient remarquée ma toux caverneuse. Un couple assis juste devant moi m’avait même très gentiment proposé une crème d’huiles essentielles à passer sur la lèvre supérieure, destinée à dégager les bronches quand on la respire. J’ai accepté leur offre mais je ne saurais dire si elle a eu l’effet escompté. Pendant la première partie, les quintes de toux ne se sont pas arrangées. J’ai profité de l’entracte pour refaire le plein de provisions de bouteilles d’eau fraîches, et pour évacuer un peu mes poumons.
Heureusement, j’ai réussi à avoir une heure de répit pour entendre la magnifique voix de Katie Melua sans les parasites de ma toux. Malgré une petite reprise de toux lors de la deuxième partie, j’ai réussi à ne pas trop déranger les autres, mais j’étais épuisée à la fin du spectacle. C’est dingue d’en arriver là, alors qu’on me demandait juste d’être assise pendant deux heures et demie !
Avant d’aller me coucher, j’ai dû faire une nouvelle séance de kiné respi mais je n’ai pas trouvé le bouton « off » avant de longues heures. Ma nuit a donc été assez encombrée. Le lundi matin, ma motivation pour reprendre le boulot était inversement proportionnelle au nombre de décibels de mes quintes de toux. Adrien était pourtant très content, lui, de retourner à l’école !
Contrairement à mon souhait de la semaine dernière, je suis donc rentrée de vacances très fatiguée et très malade. Mes collègues ont d’ailleurs eu peur de la première quinte de toux du matin, d’autant plus que je commençais à siffler car je n’avais plus grand chose à expectorer après les différents drainages de la veille.
Toute la semaine, j’attendais avec impatience que le rhume s’arrête, mais quand, hier, mon fils m’a demandé si j’allais bien, tellement il était surpris par mes quintes, je me suis résignée à appeler le CRCM pour demander de l’aide. Pas de chance, j’avais laissé passer les horaires d’ouverture.
Ce midi j’ai finalement commencé le Ciflox, et je dois faire un point lundi avec l’infirmière coordinatrice. J’ai aussi appelé la pédiatre d’Adrien car j’ai eu la surprise de le trouver avec un oeil complètement gonflé au réveil ce matin. Je n’avais pas assez de choses à gérer avec ma petite santé, tiens ! Les compresses de sérum physiologique ont eu l’air de lui faire du bien, mais je n’étais pas très rassurée en le laissant à l’école ce matin.
Je croise les doigts pour que rhume et bronchite disparaissent complètement au plus vite ! Hier j'ai voulu fêter les 4 ans de la publication de mon livre "Moins de souffle, plus de vie", mais j'étais tellement mal en point que je n'ai pas pu souffler quatre bougies de rien du tout d'un seul coup... Pour hâter la guérison, je reprends mon habitude de faire des siestes de marmotte !
Rayons de sourire,
Jessica

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